Sunday, 28 March 2010

التناذرات (المتلازمات) المترافقة مع نقص سمع



التناذرات (المتلازمات) المترافقة مع نقص سمع
Syndromes Associated with Hearing Loss
رسالة لنيل شهادة دكتور في الطب البشري بجامعة دمشق
اعداد الدكتور ربيع حرب
باشراف الاستاذ الدكتور محمد سامر البريدي


WEDMAN SPRANGER Syndrome

(عسرة التصنع الفقارية - المشاشية الخلقية)

  • نقص سمع حسي عصبي 30% Sensoneural Hearing Loss.
  • قصر في النهايات وتشوه في الفخذ.
  • نقص المقوية العضلية.
  • قصر الجذع مع مشية البطة.
  • تأخر مشي حتى الأسبوع الثلاثين.
  • قصر بصر شديد Severe Myopia وقد يحدث انفصال شبكية.
  • انشقاق قبة الحنك 40% Cleft palate.
 
AMALRIC Syndrome
  • اعتلال ظهارة حبيبي تصبغي بقعي Granular macular epitheliopathy.
  • نقص سمع حسي عصبي.
  • التناذر ربما يكون وراثي أو مكتسب بعد إصابة ولادية بالحصبة الألمانية.
 
BARANY Syndrome
  • صداع قفوي Back Headache.
  • صمم متناوب في الجهة الموافقة (يتخلله فترات يكون فيها السمع طبيعياً).
  • دوار وطنين Vertigo, Tinnitus.
  • يمكن تصحيح هذا التناذر بالرأرأة المثارة Induced Nystagmus.
BONNIER Syndrome
  • يعود هذا التناذر إلى إصابة نواة دايتر واتصالاتها.
  • اضطرابات بصرية Ocular Disturbances.
  • شلل مطابقة Paralysis of Accommodation ، رأرأة Nystagmus ، شفع Diplopia.
  • صمم Deafness ، غثيان  Nausea، عطش  Thirst، قمه Anorexia.
  • بعض الأعراض الناتجة عن إصابة المراكز المبهمية Vagal Centers ، والأعصاب القحفية (8-9-10-11) والنواة الدهليزية الجانبية.
  • يمكن أن يحرض داء منير MENIERE disease.
 BRANCHI0 – OTO – RENAL syndrome
(المتلازمة الكلوية الأذنية الغلصومية)
 
هي عبارة عن اضطراب وراثي جسمي يتصف بإصابة الأذن الوسطى والظاهرة والداخلية مترافقة مع تشوهات في الأنسجة أمام الأذن  Preaucular Tissues  وفي الأثلام الغلصومية Branchial Clefts. مع درجات مختلفة من سوء التصنع الكلوي يضم العديد من الأعراض التالية:
  • نقص سمع مختلط أو توصيلي MIXED or CONDUCTIVE hearing Loss.
  • صيوان بشكل الفنجان CUP SHAPED PINNAE منقلب إلى الأمام مع شقوق ثنائية الجانب أمام الأذن.
  • شقوق  أو نواسير ثنائية الجانب.
  • سوء تصنع كلوي RENAL DYSPLASIA.
 
COGAN syndrome
  • يضم هذا التناذر التهاب قرنية خلالي غير إفرنجي Non Syphilitic interstitial keratitis.
  • أعراض سمعية دهليزية Vestibuloauditory symptoms.
  • التهاب القرنية الخلالي يؤدي إلى نقص سريع في القدرة البصرية.
  • تضم الأعراض دوار شديد انتيابي مترافق مع طنين Tinnitus ، رأرأة فجائية Spontaneous Nystagmus، رنح Ataxia، ونقص سمع حسي عصبي متقدم Progressive Sensoneural Hearing Loss ، يتخلل ذلك حالات من الهوادة Remission والاشتداد Exacerbation.
  • قد يكون هذا التناذر متعلقاً بالتهاب ما حول الشريان العقدي Periarteritis nodosa.
  • يظهر التشريح المرضي ضمور في العقدة الحلزونية مع وذمة في غشاء القوقعة والقنوات نصف الدائرية Semicircular Canals مترافق بالتهاب في الرباط الحلزوني Spiral ligament.
 
DIDMOAD Syndrome
  •  ينتقل هذا التناذر بصفة وراثية جسمية مقهورة ويضم: بيلة تفهة DI ، سكري DM ، ضمور بصري  OA، وصمم D.
  • السكري عادة هو من النوع الشبابي المتعلق بالأنسولين juvenile قد تحدث البيلة التفهة في أي وقت وهي حساسة للـ Vosopressine تشير إلى ضمور في خلايا الوطاء Hypothalamus أو السبيل النخامي البصري العلوي Supraoptico Hypophiseal tract.
  • نقص السمع يكون في هذه الحالة حسي عصبي متقدم ويصيب أولاً الترددات العالية Higher Tones.
  • الأذيات البولية تتراوح من المثانة اللا إرتخائية حتى الاستسقاء الكلوي والحالبي Hydronephrosis, Hydroureter.
 
18Q Syndrome
  •  يشمل هذا التناذر تأخراً في التطور الروحي الحركي: Psychomotor retardation.
  •  نقص مقوية Hypotonia – قامة قصيرة short stature – صغر في الرأس Microcephaly – نصف وجه ناقص التصنعHypoplastic midface - غضة موقية Epicanthus.
  • أذيات عينية Ophtalmologic abnormalities – انشقاق في قبة الحنك Cleft Palate.
  • إصابة قلبية ولادية Congenital heart disease – تشوهات في الأعضاء التناسلية Abnormalities of the genitalia - أصابع مستدقة Tapered Fingers.
  • نقص سمع توصيلي Conductive hearing Loss.
 
FOVILLE Syndrome
  • شلل وجهي Facial paralysis.
  • شلل في الرؤية المتوافقة Conjugate gaze.
  • فالج هرمي في الجانب المقابل Contralateral pyramidal hemiplegia.
  • طنين Tinnitus ، صمم ودوار Deafness and vertigo.
  • إصابة في تحت النويات Infranuclear involvement.
  • نقص في التذوق في الثلثين الأماميين من اللسان Loss of taste.
  • نقص في الإفرازات اللعابية Salivary والدمعية Lacrimal مع إصابة العصب المتوسط Nervus intermedius.
HANHART Syndrome
 
هذا التناذر هو أحد أنواع سوء التشكل الوجهي Facial dysmorphia مما يؤدي إلى:
  • مظهر العصفور Bird like profile بسبب صغر الفك السفلي Micrognathia ويضم:
  • أسنان خلفية التوضع Opishodontia.
  • تشوه أطراف Peromelia.
  • نقص نمو Small growth.
  • نقص سمع توصيلي بسبب سوء التشكل الغلصمي.
  • تشوهات في اللسان مع صغر في الحنك Small jaw.
  • نقص في الأطراف أحياناً.
  • وتكون نسبة الذكاء طبيعية Normal intelligence.
 
Large Vestibular Aqueduct syndrome
(تناذر القناة المائية الدهليزية الواسعة)
 
القناة المائية الدهليزية الواسعة كتشوه معزول تترافق مع نقص سمع حسي عصبي وهو أكثر حدوثاً في الطفولة ولكن في هذا التناذر يكون الجزء الخشن Rugose portion من كيس اللمف الداخلي  Endolymphatic sac هو أيضاً متوسع. المداخلات على كيس اللمف الباطن لتصحيح نقص السمع عادة غير ناجحة.
 
SCHAFER Syndrome
  • تأخر عقلي وراثي Hereditary mental Retardation.
  • نقص سمع حسي عصبي Sensoneural Hearing loss.
  • بيلة دموية Hematuria.
  • صرع Epilepsy.
  • نقص في Proline oxidase.
TROTTER Syndrome
  • ألم عصبي فكي سفلي Neuralgia.
  • نقص سمع توصيلي Conductive hearing loss.
  • حصار في قناة أوستاش Eustashian tube Blockage.
  • وذمة أمام الأذن Preauricular edema بسبب غزو مصنع في جيب مورغاني.
  • شلل متوافق Ipsilateral Akinesia في الحنك الرخو.
  • ضزز Trismus.
 
NANSE Syndrome
 تناذر وراثي يصيب الذكور، فقط ويضم:
  • إصابة أذن وسطى وباطنة Medial and Inner Ear Involvement.
  • تصلب ركابة.
  • إصابة دهليزية Vestibular Abnormalities.
  • صمم Deafness وبكم.
 
FORNEY Syndrome
  • جسمي قاهر Autosomal dominant.
  • داء الشامات Lentigines.
  • قصور تاجي Mitral insufficiency.
  • تشوهات هيكلية Skeletal malformations.
  • نقص سمع توصيلي Conductive hearing loss.
LENTIGINES Syndrome
  • جسمي قاهر Autosomal dominant.
  • بقع بنية على الجلد تبدأ بعمر السنتين Brown Spots.
  • زيادة في سعة الأبعاد في العين Ocular hypertelorism.
  • تضيق رئوي Pulmonary stenosis.
  • تشوهات في الأعضاء التناسلية Abnormalities of genitalia.
  •  تأخر نمو Retarded growth.
  • نقص سمع حسي عصبي Sensoneural hearing loss
 
PIEBALDNESS Syndrome
(تناذر الجلد المرقط)
  • وراثي مرتبط بالجنس Sex linked أو جسمي مقهور Autosomal.
  • قزحية زرقاء Blue irides.
  • تصبغات شبكية دقيقة Fine retinal pigmentation.
  • نقص تصبغ الفروة Scalp والشعر Hair والوجه.
  • مناطق ناقصة التصبغ على الأطراف والجذع.
  • نقص سمع حسي عصبي.
HAND-HEARING Syndrome
  •  وراثي جسمي مسيطر
  • انعطاف تقفعي ولادي Congenital flexion contracture في الأصابع وإبهام القدم Toe.
  •  نقص سمع حسي عصبي.
 
MARFAN Syndrome
  •  (أصابع عنكبوتية Arachnodactyly ، عدسة هاجرة Ectopia lentis ، صمم (Deafness.
  • جسمي قاهر.
  •  شخص نحيل وطويل مع أصابع عنكبوتية طويلة.
  • صدر حمامي Pigeon breast.
  • جنف Scoliosis.
  • أصابع قدم بشكل المطرقة Hammertoes.
  • نقص سمع مختلط.
 
PIERRE ROBIN Syndrome
  •  جسمي قاهر ذو نفوذية متغايرة.
  • يحدث في حوالي 1/30000 - 1/50000 من الولادات.
  • قد يعزى إلى انتان داخل الرحم.
  • بروز اللسان Glossoptosis.
  • صغر الفك السفلي Micrognathia.
  • حنك مشقوق Cleft palate.
  • نقص سمع مختلط.
  • تخلف عقلي.
  • تشوه في الصيوان.
  • نقص تصنع في الفك السفلي Hypoplastic mandible.
  • تضيق تحت مزماري Subglottic Stenosis.
  • الاستنشاق هو السبب الأشيع للموت Aspiration.
 
ROAF Syndrome
  •  غير وراثي.
  • انفصال شبكية Retinal Detachment .
  • ساد Cataract.
  • قصر بصر Myopia.
  • حرقفة فحجاء Coxa Vara.
  • حدب جنفي Kyphoscoliosis.
  • نقص سمع حسي عصبي متقدم.
 
VANDER HOEVE Syndrome
Osteogenesis imperfecta
(نقص في تكون العظام)
  •  وراثي جسمي مسيطر مع نفوذية متغايرة.
  • العظام تكون هشة Fragile Bones مع فقدان الأربطة Ligaments.
  • صلبة زرقاء أو صافية Clear Sclera ، وجه مثلثي ، نقص تكون عاج الأسنان.
  • الصلبة الزرقاء ونقص السمع بشاهدان في 60% من الحالات وأكثرها بعد عمر العشرين.
  • نقص السمع التوصيلي يمكن أن يعزى إلى تثبت الركابة Stapes Fixation نتيجة تصلب العظم Otosclerosis أو إلى تكسر في عظيمات السمع.
  • الاضطراب الرئيسي هو فعالية غير طبيعية للخلايا البانية للعظم.
  • يمكن أن يكون هناك زيادة في المكونات المخاطية عديدة السكريد Mucopolysaccharide في الصلبة.
  • قد تشاهد هشاشة الأوعية Capillary fragility.
  • عند التداخل على مثل هذا المريض يجب الانتباه إلى عدم كسر الحلقة الطبلية Tympanic ring أو الذراع الطويل للسندان Incus ويجب إدراك أن قاعدة الركابة Stapes Footplate يمكن أن تطفو.
 
ALPORT Syndrome
  •  ينتقل بصفة جسمية قاهرة Autosomal dominant.
  • نقص سمع حسي عصبي مع التهاب كلية مترقي Progressive Nephritis.
  • تظهر البيلة الدموية Hematuria والبروتينية Proteinuria بعد العقد الثاني من الحياة.
  • تتأثر الكلى بالتهاب الكبب المزمن Chronic Glomerulonephritis مع ارتشاحها بالخلايا اللمفاوية والرغوية Foam Cells.
  • ساد كروي Spherophalera Cataract.
  • نقص وظيفة الدهليز Hypo- function of the Vestibular organ.
  • يموت الرجال المصابون بهذا المرض بتبلون الدم Uremia في عمر الثلاثين ويتأثر النساء بشكل أقل.
  • يبدأ نقص السمع في عمر العشر سنوات ، وبالرغم من اعتباره غير مرتبط بالجنس فهو يصيب كل الرجال وبعض النساء ، ونسيجياً هناك تنكس في عضو كورتي Corty مع وجود الأوعية الخيطية Stria Vascularis.
 
ALSTROM Syndrome
  •  وراثي جسمي مقهور.
  • تنكس في الشبكية Retinal Degeneration يؤدي إلى نقص في القدرة البصرية Visual Loss.
  • سكري Diabetes مع سمنة Obesity.
  • نقص سمع حسي عصبي مترقي.
 
DUANE Syndrome
  •  وراثي جسمي قاهر وفي بعض الحالات متعلق بالجنس.
  • عدم القدرة على تبعيد العيون.
  • تضيق في الشق الجفني.
  • انفتال العنق (صعر) Torticollis.
  • نقص سمع توصيلي
  • ضلع رقبية Cervical rib.
 
FLYN-AIRD Syndrome
  •  وراثي جسمي قاهر.
  • قصر بصر مترقي Progressive Myopia مع ساد Cataract.
  • والتهاب شبكية صباغي Retinitis Pigmentosa.
  • نقص سمع حسي عصبي مترقي.
  • رنح Ataxia.
  • آلام قافزة في المفاصل Shooting Pains.
 
HALLGREN Syndrome
  • وراثي جسمي مقهور.
  • التهاب شبكية صباغي Retinitis Pigmentosa.
  • رنح متقدم Progressive Ataxia.
  • تخلف عقلي في 25% من الحالات.
  • نقص سمع حسي عصبي.
 
HERMANN Syndrome
  •  وراثي قاهر.
  • يحدث نقص السمع الحسي العصبي مع الارتجاح العضلي خلال الطفولة أو المراهقة.
  • سكري.
  • خرف مترقي Progressive Dementia.
  • التهاب حويضة وكلية Pyelonephrits مع التهاب كبب وكلية Glomerulonephritis.
 
NORRIE Syndrome
  •  وراثي مقهور.
  • عمى ولادي Congenital Blindness يعود إلى ورم شبكي كاذب Pseudotumor Retini.
  • نقص سمع حسي عصبي مترقي في ثلث الحالات.
 
PENDRED Syndrome
  • وراثي جسمي مقهور.
  • نقص سمع ثنائي الجانب ثانوي لضمور في عضو كورتي مع مخطط سمع بشكل AU shaped audiogram : AU.
  • يكون المرضى سويي الغدة الدرقية ولكنهم يطورون سلعة منتشرة عند البلوغ ، وتكون الإصابة الاستقلابية هي سوء يودنة التيروزين Iodination of Tyrosine.
  • يكون اختبار Perchlorate إيجابي.
  • تكون نسبة الذكاء طبيعية.
  • فدامة ولادية Congenital Cretinism ، ويكون هرم العظم الصخري متطور بشكل جيد.
  • يشكل هذا التناذر 10% من حالات الصمم الوراثي.
 
REFSUM Syndrome
  • وراثي جسمي مقهور.
  • التهاب شبكية صباغي Retinitis Pigmentosa.
  • إصابات عصبية متعددة Polyneuropathy.
  • رنح Ataxia.
  • نقص سمع حسي عصبي Sensoneural hearing loss.
  • إصابة بصرية تبدأ عادة في العقد الثاني Second Decade.
  • الجلد السمكي غالباً موجود Ichthyosis.
 
TAYLOR Syndrome
  • وراثي جسمي مقهور.
  • صغر إحدى الأذنين Microtia أو غيابها Anotia.
  • نقص تصنع أحادي الجانب في عظام الوجه.
  • نقص سمع توصيلي.
 
PATAU Syndrome
  • (Trisomy 13-15) group D
  • صيوان الأذن منخفض التوضع.
  • رتق Atresia في القنوات السمعية الخارجية.
  • شفة مشقوقة مع حنك مشقوق.
  • ثلامة Coloboma في الأجفان.
  • صغر الفك السفلي Micrognathia.
  • ناسور رغامي مريئي Tracheosophageal Fistula.
  • أورام عرقية دموية Hemangiomas.
  • إصابة قلبية ولادية.
  • تخلف عقلي.
  • نقص سمع مختلط.
  • عادة يحدث الموت في الطفولة الباكرة Early Childhood.
 
WEIL Syndrome
  • التهاب كلوي Nephritis.
  • نقص سمع.
  • ينتقل بصفة وراثية جسمية قاهرة Autosomal Dominant.

اللحمية في الأنف Adenoids

المتاعب كثيرة ولكن المتهم واحد اللحمية! ، فكل من يعذبه الزكام المستمر يقول ان السبب هو وجود اللحمية ، وكل من انسد انفه يتهم وجود هذه اللحمية التي تشعره بالاختناق كل الوقت أو بعضه ، وتتعدد صور الشكوى ، ولكن دائما تشير أصابع الاتهام إلى اللحمية.

في السطور التالية تفسير لكل ذلك:
من المألوف أن تسمع أحد هذه الأعراض أو حتى بعضها معا ، ومع الإحساس بالضيق يقول المريض: الزكام مستمر ، صيفا وشتاء ، انه زكام مزمن! أنفي مسدود لفترة من ناحية أو ناحيتين. الإفرازات كثيرة ومستمرة ، البلغم يصل إلى الزور ، صوتي أثناء النوم يزعج الآخرين هذا الشخير لا ينقطع ، أشعر بالصداع والسبب أنفي ، حاسة الشم عندي أصبحت ضعيفة. أحيانا أنزف من أنفي ولكن بكميات قليلة ، وقد تزيد حدة هذه الأعراض وتمتد الشكوى إلى الجيوب الأنفية ، والأذنين ، والحنجرة ، بل والصدر أيضا. وعند الكشف على المريض نجد أننا غالبا أمام إحدى هذه الحالات ، أنها حالات مختلفة في أشكالها ، ومتنوعة في علاجها.

  1. لحمية سقف الحلق أو الغديات
    إنها تقع خلف الأنف مباشرة ، ويكاد يكون وجودها مقصورا على الأطفال الصغار. فالطفل المصاب بها لا يستطيع التنفس من أنفه ، فهو دائما يتنفس من فمه ، ويصاحب ذلك خناقة في الصوت ، وشخير أثناء النوم مع صعوبة في الأكل والنوم والكلام ، ولو تركت هذه الغديات بلا علاج لزادت مضاعفاتها وأثرت على الجيوب الأنفية والأذن ، بل والصدر أيضا. وبجانب ذلك تؤدي هذه الحالة إلى حدوث تشوه في ترتيب الأسنان بل وهيئة الفك وقد تتعجب إذا عرفت أن علاج هذه الحالة هو إجراء جراحي بسيط جدا ، لا يستغرق دقائق ويشفى بعدها الطفل تماما.

  2. لحمية الأنف
    هنا يحدث المرض بين الكبار ونادرا ما نشاهده عند الأطفال ، ويخلط الناس كثيرا بين هذه الحالة والحالة الأولى التي سبق ذكرها. والواقع أن لحمية الأنف هي زوائد بيضاوية أو كروية في لون وحجم حبات العنب الأبيض ، هذه الزوائد تكون كالقناديل داخل الأنف ، ويكون عددها قليلا أو كثيرا في ناحية أو ناحيتين من التجويف الأنفي ، وترجع أسباب الحالة المرضية هنا إلى الحساسية المزمنة في الأنف أو الالتهابات المزمنة أو حالات أخرى في التجويف الأنفي ، ولأن جميع هذه الأسباب مزمنة فان هذه القناديل مرض مزمن وناكس.

والحساسية المزمنة بالأنف من المشاكل التي زاد انتشارها وكثرت متاعبها ، فعندما تصيب الحساسية الأنف تسبب تورما وانتفاخا في جميع الأنسجة الأنفية ، وهكذا يحدث الزكام مع الرشح المستمر ، وتبدأ المضاعفات إلى ما يجاورها من أعضاء. ولأن انتشار الحساسية بين الأطفال كبير ، فان الناس يخلطون بينها وبين الحالة الأولى (الغديات) ويتعجبون من عدم شفاء الحالة ، ويكون الموقف بعدها معقدا عندما يصاب الطفل الصغير بحالتين في وقت واحد ، حساسية بالأنف وغديات.

وأفضل علاج للحمية هو بالطرق الحديثة بالمناظير ، حيث يمكن المنظار الجراح من رؤية وتحديد موقع مكان اللحمية وسحبها بدقة بالغة وبإتقان ، ويمكن أحيانا استعمال الليزر مع المنظار ، ويمكن المنظار من عمل دقيق ومتقن وكذلك بنفس الوقت توسيع الجيوب الأنفية وتنظيف واستخراج اللحميات من داخل الجيوب. ومدة هذه العملية حوالي الساعة ويمكن إجراؤها تحت تخدير موضعي أو عام. ويحتاج المريض للمكوث بالمستشفى 48 ساعة لأخذ العلاجات.

انسداد الأنف Blocked nose

الأنف المسدود هو ظاهرة يشكو منها الكثير من الناس، وهي بالفعل مزعجة جدا، إذ أن الأنف هو طريق الهواء والأكسجين للجسم وانسداده قد يسبب شكاوي ومضاعفات كثيرة.

مشاكل ومضاعفات انسداد الأنف
إن الأنف هو طريق الهواء والأكسجين للجسم، والأنف هو جهاز تكييف كامل فهو يرطب الهواء الداخل إلى الرئتين ويسخنه إذا كان باردا. وكذلك ينقي الهواء (أي يمنع ذرات الرمل والتراب من الدخول للحلق ويلتقط الميكروبات) والانسداد يبطل عمل الأنف. لذا من أهم مضاعفات انسداد الأنف:

  1. الصداع المزمن
    وخاصة بمنطقة الجبهة وحول العين

  2. التهاب البلعوم المزمن
    انسداد الأنف يسبب التنفس عن طريق الفم وخاصة بالليل مما ينجم عنه دخول الهواء إلى الفم بدون تصفية وترطيب بواسطة الأنف مما يسبب التهابات مزمنة في الحلق والحنجرة والصدر ورائحة غير مستحبة من الفم.

  3. الشخير المزمن
    أيضا بسبب انسداد الأنف والتنفس عن طريق الفم

  4. التهابات الأذن الوسطى المتكررة
    يحدث بسبب اعوجاج الحاجز الأنفي أو وجود اللحميات في الأنف وبالتالي التهاب الأذن الوسطى الذي يسبب انسداد في قناة الأذن الواصلة من الأنف إلى الأذن

  5. التعب والنعاس وقلة التركيز
    انسداد الأنف يسبب قلة الأكسجين بشكل مستمر وهذا ينتج عنه عمل إضافي للقلب لضخ كمية أكبر من الأكسجين للجسم مما يسبب التعب والإرهاق المستمر. كذلك نقص الأكسجين يسبب النعاس وقلة التركيز

  6. ضعف أو فقدان حاسة الشم

  7. تشوه في ترتيب الأسنان وهيئة الفك
    بسبب فتح الفم المستمر للتنفس عن طريق الفم وخاصة عند الأطفال

  8. التهابات صدرية متكررة وبحة بالصوت
    بسبب استنشاق الهواء من الفم مباشرة إلى الصدر بدون تنقية وترطيب

أسباب انسداد الأنف
من أهم الأسباب:

  1. اعوجاج الحاجز الأنفي
    يتشكل الأنف من تجويف أيمن وأيسر، ويقع الحاجز الأنفي في المنتصف بين التجويفين ويفصل بينهما. واعوجاج الحاجز الأنفي أي يكون الحاجز الفاصل بين التجويفي الأنف مائلا نحو الأيمن أو الأيسر، وهذا يسبب انسداد مزمن في الطرف المائل نحوه، ونتيجة لذلك يحصل في الطرف الآخر ضخامة في القرنيات الأنفية فيحدث انسداد في الطرفين معا.

    اعوجاج الحاجز الأنفي يسبب صداع مزمن وانسداد مزمن في الأنف وقد يسبب التهاب مزمن في الجيوب الأنفية وأحيانا التهابات متكررة في الأذن الوسطى والحلق. ويتم تعديل الحاجز الأنفي بعملية من داخل الأنف ويمكن أن تجرى تحت التخدير الموضعي أو التخدير العام.


  2. ضخامة القرنيات أو الزوائد الأنفية
    القرنيات الأنفية موجودة داخل الأنف في الطرفين. وعندما تكون متضخمة تكون متضخمة تكون بحجم حبة البلح الكبيرة وتسبب انسداد مزمن في الطرفين الأيمن والأيسر وقد تسبب صداع مزمن. والعلاج يكون باستئصالها ويفضل عن طريق المنظار حيث يتم استئصالها بشكل فني وخاصة القسم المتوسط والخلفي. وهذا يمنع عودتها مرة أخرى

    وتتم العملية تحت تخدير عام أو موضعي، وفي معظم الأحيان يتم أيضا معها تعديل الحاجز الأنفي واستئصال الزوائد الأنفية لأن هاتين الحالتين غالبا ما يكونا مترافقتين معا. ومدة العملية حوالي 45 دقيقة ويحتاج المريض يوم أو يومين في المستشفى.


  3. اللحميات الأنفية
    أي انسداد في الأنف يطلق عليه الناس خطأ لحمية. ولحمية الأنف هي زوائد بيضاوية أو كروية في لون وشكل حبات العنب الأبيض، وتكون مادة معلقة كالقناديل داخل الأنف. وهي تسبب انسداد الأنف وصداع وضعف أو فقدان حاسة الشم، والإفرازات المستمرة من الأنف وإلى الخلف إلى الحلق والتهابات صدرية متكررة. ومن أهم أسبابها الحساسية المزمنة أو الالتهابات المزمنة. وهذه الحالة تختلف عن الزوائد الأنفية وكذلك تختلف عن لحمية الأطفال التي هي كتلة غدية مفردة تكون في خلف الأنف فوق اللوزتين


  4. أورام وكتل وسادة الأنف من الداخل
    وهي نادرة وتكون عادة مترافقة مع نزيف متقطع


إن كثرة استعمال نقط الأنف ضار جدا، لأن جوهر تركيبها مادة مقبضة للأوعية الدموية مما يحدث كرد فعل انسداد الأنف مرة ثانية على درجة أكبر مما كانت فضلا عل أن كثرة استعمال النقط قد تتحول إلى عادة (كيف) مثل كيف القهوة والشاي بحيث يصطحبها في جيبه أينما ذهب. وهذه النقط يجب أن لا تستعمل إلا في حالة الزكام الحاد ولمدة لا تتجاوز 5 أيام. وأهم مضاعفات استعمال هذه النقط:

  1. صداع جبهي شديد

  2. انسداد الأنف التام

  3. ضعف حاسة الشم

  4. حدوث ضمور بالأنف مع رائحة كريهة

  5. ضعف مقاومة الأنف وزكام والتهابات متكررة

 

تصنيع غشاء الطبل باستعمال الصلبة

تصنيع غشاء الطبل باستعمال الصلبة


بحث علمي قد تم نشره في اسبوع العلم التاسع والثلاثون في جامعة دمشق 
للحصول على معلومات اضافية أو للاستفسار يمكن الاتصال بالدكتور محمد سامر البريدي
الاستاذ المساعد في جامعة دمشق كلية الطب قسم امراض الانف والاذن والحنجرة
هاتف 4429656 او 3324044
دمشق - الروضة - بناء البريدي
صندوق بريد 8004 دمشق
او ارسال بريد اليكتروني على العنوان
baridy2000@yahoo.com
مقدمة:
قبل البدء بالبحث الذي اجري في كلية الطب بجامعة دمشق بمشفى المواساة ولفترة اربعة سنوات متتالية ساستعرض موجزا ملخصا عن ما جرى في العالم بهذا الشأن ولفترة لا تقل عن ثلاثين عاما وسنستعرض النسج التي استعملت لتكوين سطوح وطعوم في عمليات تصنيع غشاء الطبل والاذن الوسطى
  1. النسيج من منشأ ظهاري ectoderm :
    • استعمل الطعم البشروي بطريقة تيرش Tersh وهو ذو ثخانة 0,1–0,05 ملم والذي يستأصل على مستوى stratum germinativum 
    • الطعم الجلدي ناقص الثخانة والذي يساوي ثلثي سماكة الجلد 
    • الطعم بطريقة ريني Ren حيث يتم بعد استئصال الطبقة السطحية بطريقة تيرش أي تستأصل الادمة 
    • الطعم كامل الثخانة
    ولقد بين الباحثون ان عيوب هذه الطعوم يمكن تلخيصها فيما يلي :
    1. تشكل ورم كولسترولي ثانوي 
    2. انكماش الطعم وصغر حجمه 
    3. وجود الجريبات الشعرية في الطعم يؤدي الى توسفات وثقوب مجهرية ودخول البشرة للجوف 
    4. زيادة التوسفات والمفرزات من الطعم الجلدي بسبب سوء تغذيته وزيادة سماكته نتيجة لسوء التغذية
    5. يتطلب هذا النوع من الطعوم توعية جيدة وملامسة جيدة side to side 
  2. استعمال بشرة الاجنة :
    استعمل هذه الطريقة روجير وكونفيرس حيث استعملوا بشرة اجنة عمرهم اربعة اشهر 
  3. استعمال الملتحمة :
    استعمل زولنير Zollner الملتحمة الا انه تخلى عن هذه الطريقة بسبب ان الملتحمة تحوي الياف مرنة فهي تنكمش وتلتف حول نفسها كما انها صغيرة لا تصلح في الانثقابات الكبيرة 
  4. استعمال البيرتوان :
    استعمل بيرتش Birch وترومبيت البيرتوان ولكن ثبت ان البيرتوان يملك عدة نقاط ضعف اهمها صعوبة الحصول على الطعم وبما ان الظهارة المتوسطة mesothelium التي تشكل الوجه السطحي تتالف من خلايا ليفية fibrocytis وخلايا منسجة histiocytis والذي كما هو معروف أي تاثير عليها يؤدي الى تشكل ندبات والتصاقات كبيرة 
  5. استعمال النسيج الشحمي :
    استعمل الشحم في عمليات الترقيع لللانثقابات الصغيرة من قبل غود هيل Goodhill و رينغينبرغ Ringenberg كما استعمل من كونكشتد لتسكير الانثقابات الحاصلة عند رفع الشريحة في عمليات تصنيع الركابة 
  6. استعمال سمحاق الغضروف :
    استعمل من قبل كثير من الجراحين مثل غودهيل وغالبا ما يستعمل سمحاق غضروف الوتدة او الصيوان وقد لاقى هذا النوع من الطعوم نتائج جيدة من قبل الباحثين 
  7. استعمال السمحاق العظمي :
    استعمل من فبل بورتمان ورايت Wright وقد لوحظت مقاومته الشديدة الا انه لوحظ سماكة في هذا الطعم وقابليته للتعظم مما يعيق في بعض الحالات اهتزاز غشاء الطبل ويفضل بورتمان استئصال السمحاق من تحت ارتكاز العضلة الصدغية وليس من الناتىء الخشائي حيث انه في منطقة العضلة املس ورقيق 
  8. استعمال الام الجافية :
    استعملت من قبل برابراجينسكي وكان يتم وضع السطح الداخلي باتجاه الخرشوم 
  9. استعمال التامور البيريكارد :
    استعمل من قبل ترومبيت Trombetto وقد لاحظ ان قابلية هذا الطعم للرفض قليلة 
  10. استعمال القرنية :
    استعملت القرنية في عمليات الترقيع من قبل Formann 1960 وقد استعملت لانها لاتملك اوعية ولايمكن ان تتأثر مناعيا . اما Flottes و Riu و Alavoin 1963 استعملو قرنية البقر المجففة والمجمدة الا ان تجاربهم باءت بالفشل 
  11. استعمال غشاء السلى amnion :
    استعمل من قبل فيرتليب الا انه لم يظهر نتائج استعماله
  12. استعمال الطعوم المزدوجة :
    البشرة مع مخاطية باطن الخد استعملت من قبل باتياكينا و Williams في حالات تصلب الطبل. Unterberger استعمل بشرة الجنين مع مخاطية جوف الفم ، Kley استعمل البشرة مع الصفاق ، استعمل ايضا الغضروف مع سمحاق الغضروف بشكل الفراشة او انبوب التهوية للترقيع عبر المجرى Trombetta استعمل الويد مع بشرة مجرى السمع الظاهر 
  13. استعمال الوريد :
    استعملت هذه الطريقة من زمن فولشتين وشيا Shea و Tabb و كرامير Kramer و غويل فورد Guilford وقد استعمل في هذه الطريقة الوريد الصافن V Saphena magna وقد وضعت بطانة الوريد intima نحو جهة الخرشوم لانها تملك سطح املس يمنع من تشكل الالتصاقات مع الخرشوم كما انها تتغطى بالغشاء المخاطي بسرعة . من عيوب هذا الطعم انه قليل العرض قد لا يغطي الانثقابات الكبيرة 
  14. استعمال غشاء الطبل الغيري المحفوظ بالبارافين :
    استعملت هذه الطريقة من قبل كلين و longmir و Smith وقد لاحظوا نسبة نجاح قدرها 85% اما بالنسبة لطريقة تحضير الطعم فكانت تتم كما يلي : بعد وفاة الشخص بفترة لا تزيد عن 18 ساعة يجرى شق خلف الصيوان ثم شق اعلى الحوية بنصف سم ثم تسلخ بشرة المجرى وترفع الحوية مع غشاء الطبل وتفصل المطرقة عن السندان ووتر العضلة الموترة ويقطع عصب حبل الطبل . يستأصل الغشاء مع قبضة المطرقة وجزء من بشرة مجرى السمع الظاهر ثم يتم وضع الطعم المأخوذ في محلول من الصادات لفترة 30 دقيقة ثم يوضع فوقه محلول البارافين العقيم المذوب بحرارة 40 درجة ثم يوضع في البراد ويمكن استعماله لفترة شهرين بعد حفظه وذلك بتذويب الشمع بسائل فيزيولوجي عقيم ذو حرارة 40 درجة ثم وضعه بمحلول من الصادات قبل استعماله 
  15. استعمال الصفاق العضلي :
    اشيع طعم فقد استعمل من زمن بعيد من قبل الكثيرين امثال فوليشتين وبابيريلا وهاوس وهيرمان وغيرهم وكان الامثل لما يحتويه من الياف كولاجينية ومرنة واستقلاب جيد مما يؤدي الى نمو الظهارة في الطرفين أي البشرة من الوحشي والمخاطية من الانسي ومع هذا النمو فان الصفاق يضمر في الثخانة ويؤدي الى نقل الاهتزازات بشكل جيد الا انه في بعض الحالات يمكن ان يحصل تنكس هياليني hyalinosis مما يؤدي الى تشكل ندبات قاسية تعيق من الاهتزاز الجيد لغشاء الطبل وكما انه يحصل تقلص في حجم الطعم لما يحصل فيه من ارتشاح ليفي وكولاجيني وان نموه بطيء لكنه قوي واساسي ويؤدي الى نمو الظهارة في الطرفين.
وفي النهاية فسوف نلخص طريقة تشكل غشاء الطبل الجديد الذي يمكن ايجازه في النقاط الهامة التالية :
  • المرحلة الاولى :
    وتسمى مرحلة الدوران المصوري البلازمي وتحصل خلال يومين بعد وضع الطعم حيث يتم استقلاب المواد عبر التشرب النسيجي للسوائل من المنطقة التي يتوضع الطعم بها 
  • المرحلة الثانية :
    وتسمى مرحلة اعادة التوعية حيث انه خلال 24 ساعة يمكن رؤية الدم في الاوعية القديمة ولكن في اليوم الخامس تحصل التوعية الجديدة الحقيقة 
  • المرحلة الثالثة :
    وهي مرحلة البناء حيث يتشكل بين الطعم والمنطقة الموضوع فيها طبقة قيبرينية تتحول فيما بعد الى نسيج حبيبي ثم يتكون طبقة ندبية رقيقة ناعمة ينمو علها الظهارة والمخاطية . اما الالتأم الكامل فيتم خلال 4 – 6 اسابيع . 
وبعد دراسة هذه البحوث التي نرى من خلالها انه لا يوجد طريقة واحدة لاستعمال الطعوم سواء الغيرية او الذاتية ونظرا لان الصلبة تحصل على التغذية بطريقة التشرب والتوعية ونظرا لانها مقاومة ولها المقدرة على التعايش فقد قرر استعمالها في عمليات ترقيع غشاء الطبل . فالصلبة تتألف من نسيج ضام يملك الياف كولاجينية fibrilla collagenica وعدد قليل من الالياف المرنة ، اما سماكة الصلبة فتتراوح من 0,3 ملم الى 1,6 ملم وهو متراوح في مناطق مختلفة واسمك ما يكون في القطب الخلفي ويرق كلما اتجهنا نحو خط استواء العين اما بالنسبة لللاوعية فالصلبة تملك اوعية قليلة جدا والسطح الداخلي لا يملك اوعية . وان الصلبة لا تنكمش ولا يصغر حجمها عند استعمالها كطعم وارتكاسها المناعي قليل واستقلابها بطيء. كل هذه العوامل جعلتنا نستعملها في عمليات الترقيع. استعملت الصلبة المحفوظة بمحلول 0,5 % من الفورمول والمحفوظة بعدها بعبوات خاصة وبتعقيم محكم واختبارات لنفي نقص الناعة المكتسب . استعملت هذه الطريقة عند 35 مريضا تراوحت اعمارهم من 9-50 سنة من بينهم 15 نساء و 20 ذكور و 10 منهم كان لديهم انثقاب ثنائي الجانب وتمت مراقبة اغلبهم في فترة تراوحت الثلاث سنوات.

طريقة العمل الجراحي المستخدمة :
ان اغلب المرضى اجري لهم العمل الجراحي عبر مجرى السمع الظاهر وعددهم ( 25 ) مريضا بالطريقة التالية :

بعد حقن الليداكايين والادرينالين في الوصل العظمي الغضروفي لمجرى السمع الظاهر تم تنظير حواف الانثقاب ثم تم اجراء شق بطريقة روزين اعلى الحوية بمسافة 0,5-1 سم ورفعت الشريحة وتم وضع قطع من الجيلفوم ثم وضع الطعم بالطريقة التحتية وردت الشريحة بعدها ثم وضع قطعة جيلفوم فوق الطعم.

اما بالنسبة للمرضى الذين اجري لهم عمل جراحي بشق خلف الصيوان والذي كان عددهم ( 10 ) فقد اجري العمل الجراحي بالشكل التالي :

بعد حقن الادرينالين الممدد تم اجراء شق خلف الصيوان مباسرة حتى العظم ثم رفع سمحاق العظم وسلخ مجرى السمع الظاهر ورفعت البشرة لغشاء الطبل ثم نظرت حواف الانثقاب ووضع الطعم. اما بالطريقة الفوقية او التحتية عند ( 4 ) مرضى كان لديهم انثقاب صغير لا يتراوح قطره عن 3 ملم فقد اجريت لهم الطريقة التالية :

بعد حقن الليداكايين مع الادرينالين في الوصل العظمي الغضروفي تم تنظير حواف الانثقاب ثم ادخل الطعم عبر حواف الانثقاب بعد وضع قطعة من الجيلفوم في جوف الطبل عند مريض واحد اجري له استئصال ورم كولستريني من العلية بعد اجراء حج علية تم وضع الطعم مباشرة دون وضع قطعة غضروفية لتصنيع الجدار الوحشي للعلية ولم يلاحظ انسحاب بعد العمل الجراحي بنصف سنة

الفحوص السمعية :
جميع المرضى الذين خضعو للعلاج كان لديهم فجوة هوائية عظمية من 15-25 ديسيبيل قبل العلاج الا مريض واحد فكان لديه فجوة مقدارها 45 ديسيبيل وكان لديه ورم كولستريني في العلية وقد لوحظ تحسن من الناحية السمعية بعد العمل الجراحي عند المرضى الذين اعيد لهم تخطيط السمع وكان عددهم 15 مريض فقد لوحظ تسكير الفجوة العظمية الهوائية بشكل تام عند 10 مرضى وعند 5 لوحظ فجوة عظمية هوائية مقدارها 10-15 ديسيبيل وقد اعيد تخطيط السمع بعد العمل الجراحي بـ 20 يوم.

العلاج بعد العمل الجراحي :
اعطو المرضى صادات واسعة الطيف مثل الامبيسيلين والسيفالوسبورينات مع مضادات احتقان لفترة 6 ايام بعد العمل الجراحي . عند 5 مرضى وضع الديكساميتازون مع الجيلفوم تحت الطعم وعند الباقي لم يوضع مع الجيلفوم اية ادوية وكانت النتائج متساوية ولم يحصل رفض في أي من الطريقتين . دكة المجرى او الجيلفوم الموجود ضمن المجرى كان يستأصل في اليوم العاشر بعد العمل الجراحي عند اجراء شق خلف الصيوان كان يتم فك القطب في اليوم السابع بعد العمل الجراحي.

النائج والتوصيات : 
لم يلاحظ أي رفض للطعم عند جميع المرضى الذي اجري لهم العمل الجراحي . نتائج الفحص السمعي بعد العمل الجراحي جميعها جيدة الا عند مريض واحد ترافق الانثقاب لديه مع تثبت في العظيمات السمعية . عند مريض خلال سنتين لوحظ وجود انثقاب نتيجة لانتان والتهاب اذن وسطى حاد . لدى مراقبة 15 مريض من هاؤلاء المرضى خلال 3 سنوات لوحظ تندب شديد والتصاقات عند مريض واحد .

التوصيات :
  1. يمكن استعمال الصلبة المحفوظة لتصنيع غشاء الطبل 
  2. يفضل استعمال هذه الطريقة عند وجود انثقاب يمكن ترميمه عبر المجرى كي نوفر على المريض شق جراحي اضافي 
  3. استعمال الصلبة سهل جدا ذلك لقساوتها النسبية التي تساعد في وضع الطعم وعدم صغر حجمها او انكماشها 
  4. استعمال هذه الطريقة نظرا لسهولتها وسرعتها يوفر على المريض الاقامة الطويلة حيث يمكن اجراء هذه الطريقة بالتخدير الموضعي وتخريج المريض مباشرة وهو لا يحتاج لفك قطب او ضماد او غيره وبالتالي تخف التكلفة على الدولة والمشفى والمريض والجراح .
ملاحظة:
الى يومنا هذا المرضى اصبحو مراقبين لفترة اربعة سنوات ولم يحصل أي رفض او انثقاب انما لوحظ ان غشاء الطبل ذو لون كامد نسبيا.