| التناذرات (المتلازمات) المترافقة مع نقص سمع Syndromes Associated with Hearing Loss رسالة لنيل شهادة دكتور في الطب البشري بجامعة دمشق اعداد الدكتور ربيع حرب باشراف الاستاذ الدكتور محمد سامر البريدي | ||
| | WEDMAN SPRANGER Syndrome (عسرة التصنع الفقارية - المشاشية الخلقية)
AMALRIC Syndrome
BARANY Syndrome
BONNIER Syndrome
BRANCHI0 – OTO – RENAL syndrome (المتلازمة الكلوية الأذنية الغلصومية) هي عبارة عن اضطراب وراثي جسمي يتصف بإصابة الأذن الوسطى والظاهرة والداخلية مترافقة مع تشوهات في الأنسجة أمام الأذن Preaucular Tissues وفي الأثلام الغلصومية Branchial Clefts. مع درجات مختلفة من سوء التصنع الكلوي يضم العديد من الأعراض التالية:
COGAN syndrome
DIDMOAD Syndrome
18Q Syndrome
FOVILLE Syndrome
HANHART Syndrome هذا التناذر هو أحد أنواع سوء التشكل الوجهي Facial dysmorphia مما يؤدي إلى:
Large Vestibular Aqueduct syndrome (تناذر القناة المائية الدهليزية الواسعة) القناة المائية الدهليزية الواسعة كتشوه معزول تترافق مع نقص سمع حسي عصبي وهو أكثر حدوثاً في الطفولة ولكن في هذا التناذر يكون الجزء الخشن Rugose portion من كيس اللمف الداخلي Endolymphatic sac هو أيضاً متوسع. المداخلات على كيس اللمف الباطن لتصحيح نقص السمع عادة غير ناجحة. SCHAFER Syndrome
TROTTER Syndrome
NANSE Syndrome تناذر وراثي يصيب الذكور، فقط ويضم:
FORNEY Syndrome
LENTIGINES Syndrome
PIEBALDNESS Syndrome (تناذر الجلد المرقط)
HAND-HEARING Syndrome
MARFAN Syndrome
PIERRE ROBIN Syndrome
ROAF Syndrome
VANDER HOEVE Syndrome Osteogenesis imperfecta (نقص في تكون العظام)
ALPORT Syndrome
ALSTROM Syndrome
DUANE Syndrome
FLYN-AIRD Syndrome
HALLGREN Syndrome
HERMANN Syndrome
NORRIE Syndrome
PENDRED Syndrome
REFSUM Syndrome
TAYLOR Syndrome
PATAU Syndrome
WEIL Syndrome
|
Sunday, 28 March 2010
التناذرات (المتلازمات) المترافقة مع نقص سمع
اللحمية في الأنف Adenoids
المتاعب كثيرة ولكن المتهم واحد اللحمية! ، فكل من يعذبه الزكام المستمر يقول ان السبب هو وجود اللحمية ، وكل من انسد انفه يتهم وجود هذه اللحمية التي تشعره بالاختناق كل الوقت أو بعضه ، وتتعدد صور الشكوى ، ولكن دائما تشير أصابع الاتهام إلى اللحمية.
في السطور التالية تفسير لكل ذلك:
من المألوف أن تسمع أحد هذه الأعراض أو حتى بعضها معا ، ومع الإحساس بالضيق يقول المريض: الزكام مستمر ، صيفا وشتاء ، انه زكام مزمن! أنفي مسدود لفترة من ناحية أو ناحيتين. الإفرازات كثيرة ومستمرة ، البلغم يصل إلى الزور ، صوتي أثناء النوم يزعج الآخرين هذا الشخير لا ينقطع ، أشعر بالصداع والسبب أنفي ، حاسة الشم عندي أصبحت ضعيفة. أحيانا أنزف من أنفي ولكن بكميات قليلة ، وقد تزيد حدة هذه الأعراض وتمتد الشكوى إلى الجيوب الأنفية ، والأذنين ، والحنجرة ، بل والصدر أيضا. وعند الكشف على المريض نجد أننا غالبا أمام إحدى هذه الحالات ، أنها حالات مختلفة في أشكالها ، ومتنوعة في علاجها.
-
لحمية سقف الحلق أو الغديات
إنها تقع خلف الأنف مباشرة ، ويكاد يكون وجودها مقصورا على الأطفال الصغار. فالطفل المصاب بها لا يستطيع التنفس من أنفه ، فهو دائما يتنفس من فمه ، ويصاحب ذلك خناقة في الصوت ، وشخير أثناء النوم مع صعوبة في الأكل والنوم والكلام ، ولو تركت هذه الغديات بلا علاج لزادت مضاعفاتها وأثرت على الجيوب الأنفية والأذن ، بل والصدر أيضا. وبجانب ذلك تؤدي هذه الحالة إلى حدوث تشوه في ترتيب الأسنان بل وهيئة الفك وقد تتعجب إذا عرفت أن علاج هذه الحالة هو إجراء جراحي بسيط جدا ، لا يستغرق دقائق ويشفى بعدها الطفل تماما. -
لحمية الأنف
هنا يحدث المرض بين الكبار ونادرا ما نشاهده عند الأطفال ، ويخلط الناس كثيرا بين هذه الحالة والحالة الأولى التي سبق ذكرها. والواقع أن لحمية الأنف هي زوائد بيضاوية أو كروية في لون وحجم حبات العنب الأبيض ، هذه الزوائد تكون كالقناديل داخل الأنف ، ويكون عددها قليلا أو كثيرا في ناحية أو ناحيتين من التجويف الأنفي ، وترجع أسباب الحالة المرضية هنا إلى الحساسية المزمنة في الأنف أو الالتهابات المزمنة أو حالات أخرى في التجويف الأنفي ، ولأن جميع هذه الأسباب مزمنة فان هذه القناديل مرض مزمن وناكس.
والحساسية المزمنة بالأنف من المشاكل التي زاد انتشارها وكثرت متاعبها ، فعندما تصيب الحساسية الأنف تسبب تورما وانتفاخا في جميع الأنسجة الأنفية ، وهكذا يحدث الزكام مع الرشح المستمر ، وتبدأ المضاعفات إلى ما يجاورها من أعضاء. ولأن انتشار الحساسية بين الأطفال كبير ، فان الناس يخلطون بينها وبين الحالة الأولى (الغديات) ويتعجبون من عدم شفاء الحالة ، ويكون الموقف بعدها معقدا عندما يصاب الطفل الصغير بحالتين في وقت واحد ، حساسية بالأنف وغديات.
وأفضل علاج للحمية هو بالطرق الحديثة بالمناظير ، حيث يمكن المنظار الجراح من رؤية وتحديد موقع مكان اللحمية وسحبها بدقة بالغة وبإتقان ، ويمكن أحيانا استعمال الليزر مع المنظار ، ويمكن المنظار من عمل دقيق ومتقن وكذلك بنفس الوقت توسيع الجيوب الأنفية وتنظيف واستخراج اللحميات من داخل الجيوب. ومدة هذه العملية حوالي الساعة ويمكن إجراؤها تحت تخدير موضعي أو عام. ويحتاج المريض للمكوث بالمستشفى 48 ساعة لأخذ العلاجات.
انسداد الأنف Blocked nose
الأنف المسدود هو ظاهرة يشكو منها الكثير من الناس، وهي بالفعل مزعجة جدا، إذ أن الأنف هو طريق الهواء والأكسجين للجسم وانسداده قد يسبب شكاوي ومضاعفات كثيرة.
مشاكل ومضاعفات انسداد الأنف
إن الأنف هو طريق الهواء والأكسجين للجسم، والأنف هو جهاز تكييف كامل فهو يرطب الهواء الداخل إلى الرئتين ويسخنه إذا كان باردا. وكذلك ينقي الهواء (أي يمنع ذرات الرمل والتراب من الدخول للحلق ويلتقط الميكروبات) والانسداد يبطل عمل الأنف. لذا من أهم مضاعفات انسداد الأنف:
-
الصداع المزمن
وخاصة بمنطقة الجبهة وحول العين -
التهاب البلعوم المزمن
انسداد الأنف يسبب التنفس عن طريق الفم وخاصة بالليل مما ينجم عنه دخول الهواء إلى الفم بدون تصفية وترطيب بواسطة الأنف مما يسبب التهابات مزمنة في الحلق والحنجرة والصدر ورائحة غير مستحبة من الفم. -
الشخير المزمن
أيضا بسبب انسداد الأنف والتنفس عن طريق الفم -
التهابات الأذن الوسطى المتكررة
يحدث بسبب اعوجاج الحاجز الأنفي أو وجود اللحميات في الأنف وبالتالي التهاب الأذن الوسطى الذي يسبب انسداد في قناة الأذن الواصلة من الأنف إلى الأذن -
التعب والنعاس وقلة التركيز
انسداد الأنف يسبب قلة الأكسجين بشكل مستمر وهذا ينتج عنه عمل إضافي للقلب لضخ كمية أكبر من الأكسجين للجسم مما يسبب التعب والإرهاق المستمر. كذلك نقص الأكسجين يسبب النعاس وقلة التركيز -
ضعف أو فقدان حاسة الشم
-
تشوه في ترتيب الأسنان وهيئة الفك
بسبب فتح الفم المستمر للتنفس عن طريق الفم وخاصة عند الأطفال -
التهابات صدرية متكررة وبحة بالصوت
بسبب استنشاق الهواء من الفم مباشرة إلى الصدر بدون تنقية وترطيب
أسباب انسداد الأنف
من أهم الأسباب:
-
اعوجاج الحاجز الأنفي
يتشكل الأنف من تجويف أيمن وأيسر، ويقع الحاجز الأنفي في المنتصف بين التجويفين ويفصل بينهما. واعوجاج الحاجز الأنفي أي يكون الحاجز الفاصل بين التجويفي الأنف مائلا نحو الأيمن أو الأيسر، وهذا يسبب انسداد مزمن في الطرف المائل نحوه، ونتيجة لذلك يحصل في الطرف الآخر ضخامة في القرنيات الأنفية فيحدث انسداد في الطرفين معا.
اعوجاج الحاجز الأنفي يسبب صداع مزمن وانسداد مزمن في الأنف وقد يسبب التهاب مزمن في الجيوب الأنفية وأحيانا التهابات متكررة في الأذن الوسطى والحلق. ويتم تعديل الحاجز الأنفي بعملية من داخل الأنف ويمكن أن تجرى تحت التخدير الموضعي أو التخدير العام.
-
ضخامة القرنيات أو الزوائد الأنفية
القرنيات الأنفية موجودة داخل الأنف في الطرفين. وعندما تكون متضخمة تكون متضخمة تكون بحجم حبة البلح الكبيرة وتسبب انسداد مزمن في الطرفين الأيمن والأيسر وقد تسبب صداع مزمن. والعلاج يكون باستئصالها ويفضل عن طريق المنظار حيث يتم استئصالها بشكل فني وخاصة القسم المتوسط والخلفي. وهذا يمنع عودتها مرة أخرى
وتتم العملية تحت تخدير عام أو موضعي، وفي معظم الأحيان يتم أيضا معها تعديل الحاجز الأنفي واستئصال الزوائد الأنفية لأن هاتين الحالتين غالبا ما يكونا مترافقتين معا. ومدة العملية حوالي 45 دقيقة ويحتاج المريض يوم أو يومين في المستشفى.
-
اللحميات الأنفية
أي انسداد في الأنف يطلق عليه الناس خطأ لحمية. ولحمية الأنف هي زوائد بيضاوية أو كروية في لون وشكل حبات العنب الأبيض، وتكون مادة معلقة كالقناديل داخل الأنف. وهي تسبب انسداد الأنف وصداع وضعف أو فقدان حاسة الشم، والإفرازات المستمرة من الأنف وإلى الخلف إلى الحلق والتهابات صدرية متكررة. ومن أهم أسبابها الحساسية المزمنة أو الالتهابات المزمنة. وهذه الحالة تختلف عن الزوائد الأنفية وكذلك تختلف عن لحمية الأطفال التي هي كتلة غدية مفردة تكون في خلف الأنف فوق اللوزتين
-
أورام وكتل وسادة الأنف من الداخل
وهي نادرة وتكون عادة مترافقة مع نزيف متقطع
إن كثرة استعمال نقط الأنف ضار جدا، لأن جوهر تركيبها مادة مقبضة للأوعية الدموية مما يحدث كرد فعل انسداد الأنف مرة ثانية على درجة أكبر مما كانت فضلا عل أن كثرة استعمال النقط قد تتحول إلى عادة (كيف) مثل كيف القهوة والشاي بحيث يصطحبها في جيبه أينما ذهب. وهذه النقط يجب أن لا تستعمل إلا في حالة الزكام الحاد ولمدة لا تتجاوز 5 أيام. وأهم مضاعفات استعمال هذه النقط:
-
صداع جبهي شديد
-
انسداد الأنف التام
-
ضعف حاسة الشم
-
حدوث ضمور بالأنف مع رائحة كريهة
-
ضعف مقاومة الأنف وزكام والتهابات متكررة
تصنيع غشاء الطبل باستعمال الصلبة
| تصنيع غشاء الطبل باستعمال الصلبة | ||
| | بحث علمي قد تم نشره في اسبوع العلم التاسع والثلاثون في جامعة دمشق للحصول على معلومات اضافية أو للاستفسار يمكن الاتصال بالدكتور محمد سامر البريدي الاستاذ المساعد في جامعة دمشق كلية الطب قسم امراض الانف والاذن والحنجرة هاتف 4429656 او 3324044 دمشق - الروضة - بناء البريدي صندوق بريد 8004 دمشق او ارسال بريد اليكتروني على العنوان baridy2000@yahoo.com مقدمة: قبل البدء بالبحث الذي اجري في كلية الطب بجامعة دمشق بمشفى المواساة ولفترة اربعة سنوات متتالية ساستعرض موجزا ملخصا عن ما جرى في العالم بهذا الشأن ولفترة لا تقل عن ثلاثين عاما وسنستعرض النسج التي استعملت لتكوين سطوح وطعوم في عمليات تصنيع غشاء الطبل والاذن الوسطى
وفي النهاية فسوف نلخص طريقة تشكل غشاء الطبل الجديد الذي يمكن ايجازه في النقاط الهامة التالية :
وبعد دراسة هذه البحوث التي نرى من خلالها انه لا يوجد طريقة واحدة لاستعمال الطعوم سواء الغيرية او الذاتية ونظرا لان الصلبة تحصل على التغذية بطريقة التشرب والتوعية ونظرا لانها مقاومة ولها المقدرة على التعايش فقد قرر استعمالها في عمليات ترقيع غشاء الطبل . فالصلبة تتألف من نسيج ضام يملك الياف كولاجينية fibrilla collagenica وعدد قليل من الالياف المرنة ، اما سماكة الصلبة فتتراوح من 0,3 ملم الى 1,6 ملم وهو متراوح في مناطق مختلفة واسمك ما يكون في القطب الخلفي ويرق كلما اتجهنا نحو خط استواء العين اما بالنسبة لللاوعية فالصلبة تملك اوعية قليلة جدا والسطح الداخلي لا يملك اوعية . وان الصلبة لا تنكمش ولا يصغر حجمها عند استعمالها كطعم وارتكاسها المناعي قليل واستقلابها بطيء. كل هذه العوامل جعلتنا نستعملها في عمليات الترقيع. استعملت الصلبة المحفوظة بمحلول 0,5 % من الفورمول والمحفوظة بعدها بعبوات خاصة وبتعقيم محكم واختبارات لنفي نقص الناعة المكتسب . استعملت هذه الطريقة عند 35 مريضا تراوحت اعمارهم من 9-50 سنة من بينهم 15 نساء و 20 ذكور و 10 منهم كان لديهم انثقاب ثنائي الجانب وتمت مراقبة اغلبهم في فترة تراوحت الثلاث سنوات. طريقة العمل الجراحي المستخدمة : ان اغلب المرضى اجري لهم العمل الجراحي عبر مجرى السمع الظاهر وعددهم ( 25 ) مريضا بالطريقة التالية : بعد حقن الليداكايين والادرينالين في الوصل العظمي الغضروفي لمجرى السمع الظاهر تم تنظير حواف الانثقاب ثم تم اجراء شق بطريقة روزين اعلى الحوية بمسافة 0,5-1 سم ورفعت الشريحة وتم وضع قطع من الجيلفوم ثم وضع الطعم بالطريقة التحتية وردت الشريحة بعدها ثم وضع قطعة جيلفوم فوق الطعم. اما بالنسبة للمرضى الذين اجري لهم عمل جراحي بشق خلف الصيوان والذي كان عددهم ( 10 ) فقد اجري العمل الجراحي بالشكل التالي : بعد حقن الادرينالين الممدد تم اجراء شق خلف الصيوان مباسرة حتى العظم ثم رفع سمحاق العظم وسلخ مجرى السمع الظاهر ورفعت البشرة لغشاء الطبل ثم نظرت حواف الانثقاب ووضع الطعم. اما بالطريقة الفوقية او التحتية عند ( 4 ) مرضى كان لديهم انثقاب صغير لا يتراوح قطره عن 3 ملم فقد اجريت لهم الطريقة التالية : بعد حقن الليداكايين مع الادرينالين في الوصل العظمي الغضروفي تم تنظير حواف الانثقاب ثم ادخل الطعم عبر حواف الانثقاب بعد وضع قطعة من الجيلفوم في جوف الطبل عند مريض واحد اجري له استئصال ورم كولستريني من العلية بعد اجراء حج علية تم وضع الطعم مباشرة دون وضع قطعة غضروفية لتصنيع الجدار الوحشي للعلية ولم يلاحظ انسحاب بعد العمل الجراحي بنصف سنة الفحوص السمعية : جميع المرضى الذين خضعو للعلاج كان لديهم فجوة هوائية عظمية من 15-25 ديسيبيل قبل العلاج الا مريض واحد فكان لديه فجوة مقدارها 45 ديسيبيل وكان لديه ورم كولستريني في العلية وقد لوحظ تحسن من الناحية السمعية بعد العمل الجراحي عند المرضى الذين اعيد لهم تخطيط السمع وكان عددهم 15 مريض فقد لوحظ تسكير الفجوة العظمية الهوائية بشكل تام عند 10 مرضى وعند 5 لوحظ فجوة عظمية هوائية مقدارها 10-15 ديسيبيل وقد اعيد تخطيط السمع بعد العمل الجراحي بـ 20 يوم. العلاج بعد العمل الجراحي : اعطو المرضى صادات واسعة الطيف مثل الامبيسيلين والسيفالوسبورينات مع مضادات احتقان لفترة 6 ايام بعد العمل الجراحي . عند 5 مرضى وضع الديكساميتازون مع الجيلفوم تحت الطعم وعند الباقي لم يوضع مع الجيلفوم اية ادوية وكانت النتائج متساوية ولم يحصل رفض في أي من الطريقتين . دكة المجرى او الجيلفوم الموجود ضمن المجرى كان يستأصل في اليوم العاشر بعد العمل الجراحي عند اجراء شق خلف الصيوان كان يتم فك القطب في اليوم السابع بعد العمل الجراحي. النائج والتوصيات : لم يلاحظ أي رفض للطعم عند جميع المرضى الذي اجري لهم العمل الجراحي . نتائج الفحص السمعي بعد العمل الجراحي جميعها جيدة الا عند مريض واحد ترافق الانثقاب لديه مع تثبت في العظيمات السمعية . عند مريض خلال سنتين لوحظ وجود انثقاب نتيجة لانتان والتهاب اذن وسطى حاد . لدى مراقبة 15 مريض من هاؤلاء المرضى خلال 3 سنوات لوحظ تندب شديد والتصاقات عند مريض واحد . التوصيات :
ملاحظة: الى يومنا هذا المرضى اصبحو مراقبين لفترة اربعة سنوات ولم يحصل أي رفض او انثقاب انما لوحظ ان غشاء الطبل ذو لون كامد نسبيا. |
Subscribe to:
Posts (Atom)